Granülomatoz polianjit ya da eski adı ile Wegener granülomatozisi, çoğunlukla solunum yollarını ve böbrekleri etkileyen, çoklu sistem tutulumu ile karakterize otoimmün bir hastalıktır. Nedeni tam olarak bilinmemektedir. En sık 30-40 yaş arasında ortaya çıkmakla beraber, tüm yaş gruplarında görülebilir. Erkekler ve kadınlar hastalıktan etkilenebilir.
Granulomatöz Polianjit Belirti ve Bulguları
Granülomatoz polianjit (GPA) hastalığında şikayetler sıklıkla Kulak Burun Boğaz bölgesiyle ilgilidir. Hastalık burun, sinüs ve kulağı kapsayan üst solunum yollarında, alt solunum yollarında, eklemlerde, böbreklerde, gözlerde, deride ve sinir sisteminde tutulum oluşturabilir. Bu organların etkilenme sıklığı hastalığın dönemine ve incelenen hasta grubuna göre değişebilir. Belirtiler sadece baş boyun bölgesi ile ilişkili olabildiği gibi akciğer veya böbrek ile de ilişkili olabilir. Belirtilerin ortaya çıkması yavaş ya da hızlı olabilir. Beraberinde ateş, gece terlemesi, istemsiz kilo kaybı, uyuşukluk ve yorgunluk gibi belirtiler bulunabilir.
Tam gelişmiş Wegener granülomatozisinde;
- Üst ve alt solunum yollarının nekrotizan granülomatöz iltihabı
- Küçük arter ve venlerin sistemik vasküliti
- Fokal glomerülonefrit görülebilir.
Kulak, Burun ve Boğaz (KBB) Belirtileri
Burun ve sinüs tutulumu: Hastalarda burun tıkanıklığı, burun akıntısı, burun kanaması, sinüzit ve ağrı gibi şikayetler görülebilir. Muayene sırasında belirgin iki taraflı kabuklanma (özellikle nazal konkalar üzerinde) gözlemlenebilir. İlerlemiş durumlarda septum perforasyonu ve semer burun deformitesi (burun sırtındaki kıkırdak desteğinin kaybolması sonucunda burun sırtının çökmesi) görülebilir. Burun ve sinüs bölgesindeki belirtiler, sinüzit gibi diğer hastalıklarla benzerlik gösterebilir.
Kulak tutulumu: En sık kulak bulgularından biri efüzyonlu (seröz) otitis mediadır. Seröz otitis media, üst ve alt solunum yolu belirtilerinden aylar önce ortaya çıkabilir. Yapılan çalışmalarda GPA hastalarından otolojik tutulumu olanlarda yüksek oranlarda seröz otitis media görüldüğü bildirilmiştir. Seröz otitis media genellikle Östaki tüpü disfonksiyonu ile birlikte görülür. Ek olarak mastoidit, tekrar eden ya da devamlı kulak ağrısı ve işitme kaybı bulunabilir. Kulak kepçesinde ve kulak memesinde granülomatöz lezyonlar görülebilir. Bir çalışmada en sık görülen otolojik belirti ve bulgular; işitme kaybı (%76), efüzyonlu otitis media (%44), baş dönmesi (%22), kulak çınlaması (%21) ve kronik orta kulak iltihabı (%20) şeklinde sıralanmıştır. İşitme kaybı iletim tipi veya sensörinöral tipte olabilir. İletim tipi işitme kaybı, orta kulak tutulumuna bağlı gelişebilir. Koklear yapıları besleyen damarların vasküliti nedeniyle sensörinöral işitme kaybı da görülebilir. Baş dönmesi daha nadir görülmekle birlikte iç kulağın denge ile ilgili bölümlerinin vasküliti veya işitme ve denge sinirinin (8. kafa çifti siniri – vestibülokoklear sinir) tutulumu nedeniyle ortaya çıkabilir.
Yüz tutulumu: Granülomatoz polianjit hastalarında yüz felci nadir görülür. Orta kulak ve mastoid tutulumuna bağlı nöritten kaynaklanabilir. Altta yatan hastalığın uygun şekilde tedavi edilmesiyle bazı hastalarda düzelme görülebilir.
Orofaringeal tutulum: Hastaların bir kısmında ağız veya yutakta tutulum görülür. Ağız içerisinde kalıcı mukozal ülserasyonlar oluşabilir. Diş etleri kırmızı renkte (çilek diş eti) olup farklı şekillerde beyaz, sarı veya mavi alanlar bulunabilir. Ağız yaralarının iyileşmesi uzun sürebilir.
Tükürük bezi tutulumu: Tükürük bezi tutulumu nadir olmakla birlikte GPA'ya bağlı tükürük bezinde büyüme olabilir.
Laringotrakeal tutulum: Larinks tutulumu başlangıçta akut larenjit gibi olmakla beraber sonraki dönemlerde larinksin farklı bölgelerinde granülomatöz ülserler gelişebilir. Hastaların bir kısmında hava yolu tıkanıklığına yol açabilen subglottik stenoz görülebilir.
Akciğer İle İlgili Belirtiler:
Akciğer tutulumunda en sık belirtiler arasında öksürük, kanlı balgam çıkarma (hemoptizi) ve göğüs ağrısı yer alır. Kanlı balgam veya belirgin nefes darlığı gelişmesi durumunda acil tıbbi değerlendirme gerekir.
Üriner Sistem İle İlgili Belirtiler:
Granülomatoz polianjit hastalarında böbrek tutulumu görülebilir. Hastalık böbreklerde fokal, segmental, nekrotizan glomerülonefrit ile kendini gösterebilir. Böbrek tutulumu başlangıçta belirgin şikayete neden olmayabileceğinden böbrek fonksiyonlarının değerlendirilmesi önemlidir.
Göz İle İlgili Belirtiler:
Gözler etkilendiğinde konjonktivit, iritis, sklerit, retina arter tıkanıklığı, nazolakrimal kanal tıkanıklığı ve göz çevresinde deri lezyonları görülebilir.
Granulomatöz Polianjit Tanısı
Granülomatoz polianjit tanısı, hastanın klinik bulguları, laboratuvar testleri, görüntüleme yöntemleri ve gerekli durumlarda doku biyopsisi sonuçlarının birlikte değerlendirilmesiyle konulur. Antinötrofil sitoplazmik antikor (ANCA) testleri tanıda yardımcıdır. Özellikle PR3-ANCA (sıklıkla C-ANCA paterniyle ilişkili) pozitifliği hastalığı destekleyebilir. Ancak ANCA testinin negatif olması hastalığı tamamen dışlamaz. Eritrosit sedimantasyon hızı, C-reaktif protein düzeyi, böbrek fonksiyon testleri, idrar incelemesi, göğüs radyografisi ve bilgisayarlı tomografi (BT) de değerlendirmede kullanılabilir. Uygun bölgeden alınan biyopsi tanıyı destekleyebilir; nazal mukoza biyopsisi her hastada kesin tanı sağlamaz.
Granulomatöz Polianjit Tedavisi
Granülomatoz polianjit tedavisi, hastalığın şiddetine ve tutulan organlara göre planlanır. Tedavide kortikosteroidler ile birlikte rituksimab veya siklofosfamid gibi bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar kullanılabilir. Hastalığın kontrol altına alınmasının ardından uygun hastalarda idame tedavisi uygulanabilir. Organ tutulumuna göre farklı tedavi yöntemleri gerekebilir. Özellikle böbrek, akciğer ve hava yolu tutulumu bulunan hastaların multidisipliner olarak değerlendirilmesi önemlidir.
