Otoskleroz Hastalığı Nedir?

Otoskleroz, orta kulakta bulunan üzengi (stapes) kemiğinin hareketinin kısıtlanmasıyla sesin iç kulağa iletilmesini zorlaştıran bir kulak hastalığıdır. Otoskleroz belirtileri arasında giderek artan işitme kaybı ve kulak çınlaması bulunur. Genetik faktörlerin etkili olabildiği bu hastalıkta tanı, kulak burun boğaz muayenesi ve odyolojik testlerle değerlendirilir. Otoskleroz tedavisi, işitme kaybının derecesine göre stapedotomi veya stapedektomi ameliyatı ve işitme cihazı kullanımını içerebilir.

Kulak Kaç Bölümden Oluşur?

Kulak; dış kulak, orta kulak ve iç kulak olarak isimlendirilen üç bölümden oluşur.

Orta Kulak Hangi Anatomik Yapılardan Oluşur?

Dışarıdan içeriye bakıldığında, orta kulak kulak zarı ile başlar. İçerisinde 3 tane kemikçik bulunmaktadır. Bu kemikçikler dıştan içe doğru çekiç (malleus), örs (inkus), üzengi (stapes) olarak sıralanır. Çekiç kulak zarına yapışıktır. Örs, çekiç ve üzengi arasında kalan iletimi sağlayan kemikçiktir. Üzengi ise gelen titreşimleri iç kulaktaki sıvılara iletmekle görevlidir.

İşitme Nasıl Gerçekleşir?

Dış ortamdaki maddelerin titreşimleri sonucu oluşan ses dalgaları kulaklarımız aracılığıyla beyne iletilir. Ses öncelikle kulak kepçesinden toplanır. Kepçeden içeri alınarak, dış kulak yolunda ilerler, ardından kulak zarını titreştirerek orta kulağa iletilir. Kulak zarı titreşimi kendisine bağlı olan kemikçikleri titreştirir. Kemikçiklerin titreşimi mekanik basınçla iç kulağa iletilerek iç kulaktaki sıvıları harekete geçirir. Burada havadan sıvı ortama geçiş sırasında oluşan enerji kaybı orta kulak kemikçiklerinin kaldıraç etkisi ile geri kazanılır. İç kulağa iletilen ses, işitme siniri içerisinde beyne iletilir.

Otoskleroz Nedir?

Orta kulakta bulunan kemikçiklerden stapesin tabanının kireçlenmesine otoskleroz denir. Dış kulaktan gelen ses, kemikçiklerin titreşimi ile iç kulağa aktarıldığından, kemikçiklerde meydana gelen kireçlenme ile titreşim oluşumu azalır ve iç kulağa iletilen seste kayıp meydana gelir. Kemikçik zincirinin kireçlenmesi sonucunda iletim tipi işitme kaybı ortaya çıkar. Bu kireçlenme nadiren kokleayı da etkiler ve bu duruma ‘koklear otoskleroz’ gelişir.

Otoskleroz Belirtileri Nelerdir?

Otosklerozda genellikle erişkin yaşlarda başlayan, tek veya iki taraflı işitme kaybı görülür. Kokleanın da etkilendiği durumlarda (koklear otoskleroz) sensörinöral işitme kaybı da görülebilir. Bununla birlikte kulak çınlaması da bulunabilir. Bazı hastalar ‘’Willis parakuzisi’’ adı verilen gürültülü ortamlarda işitmelerinin arttığından bahsedeler.

Otoskleroz Tanısı Nasıl Koyulur?

Hasta hikayesi, baş-boyun ve kulak-burun-boğaz muayenesinin ardından odyolojik değerlendirme, ve lüzümu halinde görüntüleme yöntemleri (bilgisayarlı tomografi) ile tanı koyulabilir.

Otosklerozda Elde Edilen Muayene Bulguları Nelerdir?

Fizik muayene, dış kulak ve kulak zarı normal olabilir. Bazen muayene sırasında kulak zarı arkasında Schwartze bulgusu görülür. Schwartze bulgusu, promontoryum üzerindeki kemiğin damarlanmasının artmasına bağlı olarak kulak zarında kırmızı reflenin görülmesidir.

Otoskleroz Genetik Geçişli Midir?

Otoskleroz olgularının yaklaşık yarısında ailede bir otosklerozlu ebeveyn hikayesi mevcuttur.

Otosklerozda Elde Edilen Odyolojik Bulgular Nelerdir?

İletim tipi kayıptan dolayı Rinne testi negatif olarak elde edilir. Weber testi ise etkilenen kulak yönüne lateralize olur. Saf ses odyometri testinde alçak frekanslarda hava yolu işitme eşikleri düşer fakat kemik yolu işitme eşikleri normal sınırlarda elde edilir. Ayrıca otoskleroza özgü olduğu düşünülen Carhart çentiği görülebilir. Carhart çentiği, kemik yolu eşiklerinin 2000 Hz’de düşerek hava-kemik aralığının olmamasıdır. Akustik immitansmetrik değerlendirmede orta kulak basıncı normal sınırlarda elde edilmekle birlikte orta kulaktaki fiksasyondan dolayı düşük amplitüdlü tip As timpanogram elde edilir. Hastalığın ilerlediği durumlarda akustik refleks elde edilemez.

Otoskleroz Ve Kızamık Hastalığının İlişkisi Nedir?

Otoskleroz başlatıcı nedeni tam olarak bilinmeyen bir hastalıktır. Kızamık geçirdiği bilinen hastalarda otosklerozun daha sık olduğu düşünülmektedir. Cerrahi geçiren hastaların bir kısmında stapes tabanında kızamık virüsü partikülleri olduğu gösterilmiştir. Yine bazı hastaların perilenf sıvısında serumdan daha yüksek düzeyde kızamığa karşı geliştirilmiş IgG olduğu bulunmuştur.

Otoskleroz Nasıl Tedavi Edilir?

İlaç Tedavisi: Otoskleroz hastalığında iyileşmeyi sağlayan spesifik bir ilaç tedavisi yoktur.

Cerrahi Tedavi: Otoskleroz hastalığında asıl ve öncelikli tedavi yöntemi olarak stapedektomi – stapedotomi ameliyatı yapılır. Bu ameliyatlar ile hareket kısıtlılığı olan stapes (üzengi) kemiği ya da tabanının bir kısmı çıkartılarak yerine iletimi sağlayan bir protez koyulur.

İşitme Cihazları: Cerrahi işlem yapılamadığı durumlarda işitme cihazları, otosklerozdan kaynaklanan işitme kayıplarında bireyin işitmesi iyileştirmek ve yaşam kalitesini artırmak için kullanılabilir. İşitme cihazı seçenekleri ve uygulama süreçleri işitme rehabilitasyonu kapsamında da değerlendirilmektedir.